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让我们了解类脂质肾病_肾科医生刘乔峰_新浪博客
来自 : 新浪博客 发布时间:2021-03-24

\"让我们了解类脂质肾病\"

Epstein综合征(类脂质肾病)又名:轻微变化型肾病(minimalchangenephropathy);Munk病;肾小球肾病;特发性肾病综合征;足突性肾病。本征最早系美国医师Epstein所描述,见于甲状腺或其他内分泌功能紊乱所致的代谢性肾病,1913年Munk也描述了类脂质肾病,即特发性肾病综合征。
Epstein综合征病因尚未阐明。肾小球病理改变虽较轻微,但临床表现有大量蛋白尿,蛋白尿的发生与基膜糖蛋白成分变化致使其负电荷消失有关。病人循环中带负电荷的白蛋白失去基膜电荷的阻挡而从肾小球滤出。本病与免疫反应的关系,一些研究提示可能与T细胞,特别是T抑制细胞亚群的功能紊乱有关。体液免疫方面,有人测得病人血中有不与补体结合的循环免疫复合物,并发现病人发病时,IgG和IgA水平降低,而IgM却升高,但肾小球中无免疫球蛋白沉积。此外,本病于组织相容抗原HL-B12组人群中发病率较高,提示与遗传性因素有关。系常染色体显性遗传。
病理:病理改变大部分属于微小病变型(minimal changedisease):光学显微镜下肾小球基本正常,有的仅见系膜组织轻微增生。电镜下可见弥漫性肾小球血管襻上皮细胞足突融合消失,故又称足突性肾病(footprocessdisease)。免疫荧光检查阴性。肾小管上皮细胞中有大量类脂质沉淀,胞体大而透明,管腔中有大量管型,肾间质水肿,偶有轻度淋巴细胞浸润及纤维组织增生。
Epstein综合征(类脂质肾病)多见于幼儿及少年儿童,起病可急可缓,临床特点有;1.大多有明显的全身性水肿,甚至出现胸、腹腔积液;2.大量蛋白尿(每日3.5g),尿蛋白基本上是白蛋白,常呈高度“选择性”,尿常规尚可见类脂质小体;3.血浆蛋白含量显著降低,白蛋白下降尤为明显(常低于30g/L,甚至 10g/L);4.血浆胆固醇明显增高(可达5g/L以上),甘油三酯亦增高。此外,血浆蛋白电泳可见白蛋白、a1、r球蛋白下降而a2、B球蛋白的比例增高,红细胞沉降率明显增高。
一般无高血压(偶因水、钠潴留而致轻度高血压,但利尿后迅速恢复正常),一般无肉眼血尿或镜下血尿(偶见镜下红细胞,但少于10个/HP),亦无肾功能损害(早期可因少尿而出现血尿素氮一过性增高,利尿后迅速恢复),尿C3及a2巨球蛋白绝大部分阴性,尿FDP约80%阴性。
因血浆白蛋白低,胶体渗透压下降,水分外渗,使血液浓缩,加之本病病人凝血机制紊乱,高凝状态,故易导致血栓形成。本病病程不定,可自然缓解,但易复发。少数病人可因反复发作,发生进行性肾功能减退,终可因功能衰竭并发感染而死亡。


2011年12月31日Epstein综合征(类脂质肾病)又名:轻微变化型肾病(minimal change nephropathy);Munk病;肾小球肾病;特发性肾病综合征;足突性肾病。本征最早系美国医师Ep...让我们了解类脂质肾病_肾科医生刘乔峰_新浪博客,肾科医生刘乔峰,育儿让我们了解类脂质肾病_肾科医生刘乔峰_新浪博客,肾科医生刘乔峰,让我们了解类脂质肾病

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发布于 : 2021-03-24 阅读(0)
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